ABSTRACT
Objetivo: Apresentar o caso de paciente parda portadora de síndrome de Chediak-Higashi (SCH). Método: Além dos dados de história clínica e de exame físico a paciente foi submetida a investigação laboratorial para imunodeficiência. Resultados: As principais manifestações clínicas da paciente eram albinismo parcial óculo-cutâneo e infecções de repetição. Os exames laboratoriais revelaram a presença de inclusões intracitoplasmáticas gigantes em leucócitos do sangue periférico e em células precursoras na medula óssea. A avaliação funcional dos leucócitos do sangue periférico foi normal. Quatro meses após o diagnóstico, a criança desenvolveu a fase linfoproliferativa evoluindo para óbito. Conclusões: São discutidas as principais alterações laboratoriais que caracterizam a SCH, tece-se comentários sobre os possíveis fatores etiológicos, bem como os avanços no seu tratamento.
Subject(s)
Humans , Female , Infant , Chediak-Higashi Syndrome/diagnosis , Chediak-Higashi Syndrome/physiopathology , Chediak-Higashi Syndrome/immunologyABSTRACT
Descreve-se uma investigaçäo epidemiológica realizada em zona urbana do município de Säo Paulo, Brasil, para esclarecer um caso de leishmaniose visceral ocorrido em criança de 2 anos de idade, nascida e sempre residente no local. Afastou-se a possibilidade de transmisäo por via transfusional e por vetor biológico, tendo como base os dados levantados da anamnese do doente, os resultados de inquéritos realizados na área em populaçäo humana, utilizando testes de imunofluorescência indireta, hemaglutinaçäo passiva e intradermoreaçäo de Montenegro, em populaçäo canina com o teste de imunofluorescência indireta, além de pesquisa entomológica em mata residual próxima (